Аутоімунний гепатит у дітей: нові дані

Вчені представили нові дані про особливості дебюту та перебігу автоімунного гепатиту (АІГ) у дітей і підлітків, звернувши увагу на відмінності між його фенотипами. Дослідження, опубліковане в журналі «Child's Health» у 2025 році, показало, що різні форми цього захворювання — АІГ-1, АІГ-2, АСХ (автоімунний склерозуючий холангіт) та СНАІГ (серонегативний АІГ) — мають унікальні клінічні, лабораторні та імунологічні характеристики, які впливають на діагностику й прогноз.

АІГ — це хронічне автоімунне захворювання печінки, яке у дітей часто прогресує до цирозу, якщо не розпочати своєчасну терапію. Воно вражає переважно дівчаток і може проявлятися по-різному залежно від фенотипу.

Наприклад, АІГ-2, який становить 13–20% випадків, має агресивніший перебіг і частіше діагностується у молодших дітей. У дослідженні зазначається, що без імуносупресивного лікування цей тип швидко призводить до серйозних ускладнень. Натомість СНАІГ, який трапляється у 5–10% хворих, складніше виявити через відсутність специфічних автоантитіл, що ускладнює ранню діагностику.

Особливу увагу українські вчені приділили зв’язку фенотипів із супутніми станами. Так, АСХ, який поєднує ознаки АІГ та первинного склерозуючого холангіту, часто асоціюється із запальними захворюваннями кишківника (ЗЗК) — у 68% дітей із цим фенотипом виявлено ЗЗК. Це може слугувати маркером для діагностики. Водночас у період пандемії COVID-19 дослідники зафіксували зростання випадків СНАІГ, пов’язавши це з імунними змінами після інфекції SARS-CoV-2. Такі спостереження вказують на можливий вплив вірусних тригерів на розвиток автоімунних процесів у печінці.

Дослідження проводили ретроспективно та проспективно, аналізуючи історії хвороб 132 дітей віком від 2 до 18 років, які лікувалися у відділенні дитячої гепатології з 2016 по 2023 рік. Пацієнтів розподілили на чотири групи залежно від фенотипу. Для діагностики використовували рекомендації ESPGHAN, включаючи лабораторні тести, ультразвук, магнітно-резонансну холангіопанкреатографію та гістологію печінки. Усі діти отримували імуносупресивну терапію, зокрема кортикостероїди та азатіоприн, а також урсодезоксихолеву кислоту для підтримки функції печінки.

Результати показали, що АІГ-1 та АІГ-2 характеризуються високими рівнями цитолізу (АЛТ і АСТ), тоді як у дітей із СНАІГ ці показники були значно нижчими, що може свідчити про меншу запальну активність. У групі АСХ відзначено найвищі значення гамма-глутамілтрансферази (ГГТ) — до 203 Од/л, що вказує на холестаз як ключову особливість цього фенотипу. Анемія частіше траплялася при АСХ (47%), ніж при інших формах, і була пов’язана з коморбідністю із ЗЗК. Імуноглобулін G перевищував норму у 67% хворих, але при СНАІГ цей показник був найнижчим (25%), що підтверджує його серонегативний характер.

Серед супутніх автоімунних захворювань найчастіше виявляли тиреоїдит (15% при АІГ-1), а при АІГ-2 — рідкісні стани, як-от дефіцит IgA та гемолітична анемія. Такі відмінності можуть бути зумовлені генетичними факторами, зокрема асоціаціями з HLA-DR3 та HLA-DR7. У 42% дітей із АІГ виявлено супутню автоімунну патологію, що підкреслює системний характер захворювання.

Автори наголошують, що варіативність симптомів і лабораторних даних ускладнює раннє виявлення АІГ, особливо у випадку АІГ-2, СНАІГ та АСХ. Вони пропонують вдосконалити діагностичні підходи, зокрема розширити доступ до спеціалізованих тестів і розробити стандартизовані протоколи. Це може скоротити час до встановлення діагнозу та знизити ризик ускладнень, таких як цироз чи потреба в трансплантації печінки.

Дослідження провели науковці з Інституту педіатрії, акушерства і гінекології НАМН України. Їхня робота відкриває нові перспективи для персоналізованого лікування АІГ у дітей і підкреслює необхідність подальших досліджень для уточнення ролі тригерних факторів, зокрема вірусних інфекцій, у розвитку захворювання.