Рідкісна хвороба Віппла майже вбила чоловіка в Німеччині

У німецькій лікарні зафіксували надзвичайно рідкісний випадок хвороби Віппла, яка ледь не коштувала життя 51-річному чоловікові. Пацієнт звернувся до медичного закладу з виснаженим виглядом, набряками та болючістю в кістках і колінах. Під час перебування в лікарні у нього зупинилося серце, проте лікарям вдалося його реанімувати.

Протягом трьох місяців до госпіталізації чоловік страждав від діареї, втрати ваги, болю в суглобах та лихоманки. Його випадок описано в останньому номері журналу New England Journal of Medicine. Аналізи крові не виявили жодної інфекції, однак зображення серця розповіли зовсім іншу історію.

Лікарі виявили вегетації на аортальному та мітральному клапанах серця пацієнта. Вегетації являють собою скупчення або маси, які часто утворюються внаслідок інфекції та містять згусток білків, тромбоцитів та інфекційних мікробів. Хоча вони завдають шкоди в місці свого розташування, якщо повністю відриваються, то загрожують переміститися в інші частини тіла, зокрема в мозок або легені, та спричинити небезпечні закупорки. У випадку цього пацієнта вегетація на аортальному клапані виглядала рухливою.

Чоловіка терміново направили на екстрену операцію для заміни клапанів. Після видалення уражені клапани відправили на дослідження, щоб з'ясувати, що саме містилося в цих небезпечних масах. Результат, імовірно, став несподіванкою для лікарів.

У серці пацієнта виявили Tropheryma whipplei — дуже поширену екологічну бактерію, яка мешкає в ґрунті. Лише в надзвичайно рідкісних випадках вона спричиняє інфекцію, але коли це відбувається, то розвивається системне, хронічне, а іноді й загрозливе для життя захворювання під назвою хвороба Віппла. Цей стан вражає приблизно одну-три людини на мільйон, найчастіше чоловіків середнього віку європеоїдної раси, як у цьому випадку. Загалом 85 відсотків випадків хвороби Віппла трапляються у чоловіків.

Дослідники вважають, що здатність такого поширеного мікроба спричиняти настільки рідкісну інфекцію пов'язана з генетичною схильністю та збоями в імунних реакціях. Багато людей, імовірно, інфікуються T. whipplei ще в дитинстві та мають або безсимптомну, або обмежену шлунково-кишкову інфекцію. Потім у них розвиваються захисні імунні реакції. Але у небагатьох людей, які розвивають хворобу Віппла, цей процес, здається, йде не так.

Науковці припускають, що білі кров'яні клітини, які називаються макрофагами і зазвичай поглинають та знищують патогени-загарбники, не можуть завершити роботу. Вони поглинають T. whipplei, але не нейтралізують мікроб. Коли це відбувається, імунна система не виробляє захисних антитіл проти бактерії, а запалення посилюється. Це, у свою чергу, призводить до розвитку системної інфекції.

T. whipplei здатна інфікувати будь-який орган тіла, але зазвичай спочатку вражає суглоби. У класичних випадках хвороби Віппла пацієнти проходять через період епізодичних нападів, які ніби перестрибують від суглоба до суглоба. Цей період захворювання триває в середньому сім-вісім років. І, враховуючи поширеність артриту та рідкість хвороби Віппла, отримати правильний діагноз надзвичайно складно, якщо не неможливо.

Наступна фаза захворювання включає те, що описував чоловік у цьому випадку: лихоманку, діарею, втрату ваги та біль у животі. Саме тоді зазвичай діагностують хворобу Віппла. Але інфекція також може поширюватися на серце, як це сталося в його випадку, а в найгірших випадках — на нервову систему. В останньому випадку головний біль та когнітивні порушення є ключовими ознаками.

У випадку цього пацієнта лікарі підтвердили діагноз хвороби Віппла стандартним методом — біопсією кишечника для пошуку пінистих макрофагів, навантажених T. whipplei. Вони їх знайшли.

Лікування хвороби Віппла передбачає інтенсивну та тривалу антибіотикотерапію, оскільки це захворювання схильне до рецидивів. Чоловіка розпочали лікувати стандартним режимом антибіотиків, який може тривати роки. Однак через два місяці після виписки з лікарні у нього знову розвинулася серцева інфекція від хвороби Віппла, і йому знадобилася повторна заміна подвійного клапана.